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A hemofilia é uma doença hereditária familiar, transmitida pelas mulheres somente às crianças masculinas e caracterizada por um retardo da coagulação e uma tendência às hemorragias graves. Estima-se que cerca de 200 a 300 mil homens tenham hemofilia.

A Hemofilia é caracterizada como grave" quando a atividade do fator de coagulação afetado é inferior a 1% da atividade normal, geralmente está associada a sangramento espontâneo, ou seja, sangramento que não é causado por lesões ou traumas.

Hemofilia é denominada "leve" quando a atividade do fator de coagulação relevante é superior a 5%, mas inferior ao normal e é considerada normal quando a atividade do fator de coagulação está entre 1 a 5% do normal.

A Hemofilia grave se torna evidente nos primeiros anos de vida, assim que a criança começa e se movimentar de forma independente.

As hemorragias ocorrem geralmente nas articulações (principalmente nas que sustentam o peso, como joelhos e os tornozelos), estes sangramentos podem causar muita dor e muitas vezes causa danos de incapacitação se não tratado adequadamente. Outros sangramentos leves, moderados, ou mesmo, representando risco de vida ou de um membro, podem ocorrer nos músculos, tecidos moles, trato gastrointestinal ou cérebro.

Pacientes hemofílicos com inibidores

A maioria dos pacientes com hemofilia é tratada com a reposição dos fatores de coagulação ausentes, que são derivados de plasma ou desenvolvidos através da tecnologia recombinante.

Uma das complicações mais temidas do tratamento da hemofilia é o desenvolvimento de "inibidores", anticorpos que podem se desenvolver em pacientes com hemofilia após a terapia de reposição com o fator de coagulação ausente. O tratamento de pacientes hemofílicos com inibidores é muito difícil. Clinicamente, a maioria dos inibidores é detectada quando os pacientes não respondem ao tratamento de reposição convencional.

Hemofilia adquirida

A hemofilia adquirida é o desenvolvimento espontâneo de inibidores da própria pessoa. A incidência de hemofilia adquirida é cerca de um em um milhão. A causa do desenvolvimento do inibidor geralmente é desconhecida, mas pode ocorrer em decorrência de gravidez, doenças auto-imunes e uso de certos medicamentos contra o câncer.

Pacientes com hemofilia adquirida geralmente vão ao hospital em decorrência de um episódio hemorrágico espontâneo grave.

Todos aqueles que convivem com hemofílicos devem conhecer um pouco sobre a doença, especialmente no que diz respeito aos procedimentos de primeiros socorros, para saber o que fazer em caso de sangramento:

ü Faça compressão no local do sangramento.

ü Aplicação de gelo.

ü Mantenha o membro afetado elevado.

ü Faça repouso.

ü Procure um atendimento especializado para reposição do fator de coagulação deficiente, através de infusão venosa.

E mais...

ü Faça consultas médicas e odontológicas periódicas.

ü Tenha alimentação equilibrada

ü Mantenha a imunização em dia.

ü Utilize medicação sobre orientação médica.

ü Não utilize medicações derivadas do Ácido Acetil Salicílico.

ü Não faça compressas quentes.

Nota: Em 04 de Janeiro de 1988 morre Henrique de Sousa Filho, conhecido como Henfil. Foi cartunista, quadrinista, jornalista e escritor brasileiro. Como seus irmãos Betinho e Chico Mário, Henfil era hemofílico, e após uma transfusão de sangue acabou contraindo o vírus da AIDS. Ele faleceu vítima das complicações da doença no auge de sua carreira

"Três Irmãos de Sangue" - o filme retrata a vida dos irmãos Betinho, Henfil e Chico Mário, brasileiros que fizeram da solidariedade a sua grande arma na luta pela vida e que ajudaram a tornar o Brasil um país mais justo e solidário. Veja o trailer: http://www.3irmaosdesangue.com.br/

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